这种病还有个令人闻风丧胆的别名“吸血鬼原型病”!
为什么之前做了那么多检查都发现不了的问题,如今只要晒一泡尿就能明确诊断?黄佼医生给记者介绍了该病的来龙去脉。
急性间歇性卟啉病是一种常染色体显性遗传性疾病,多在育龄期发作。大多数患者以腹痛为主要症状,发作性的交通可轻可重,但大多较严重,甚至难以忍受,同时还伴有恶心、呕吐、顽固性便秘、腹胀等。症状复杂多样,死亡率极高。它还有个令人闻风丧胆的别名“吸血鬼原型病”。
只是此病的诊断都具有戏剧性,豪斯医生是给他的患者做了诱发试验;《夜班医生》中那位患者是被人当作精神病误诊了很久,最终是在导尿袋中发现了红色的尿液而诊断明确的;《实习医生格蕾》中的病人是被误诊为胆囊炎、阑尾炎而做了几次手术,最后是一位实习医生发现了红色尿的线索而诊断。
所以,黄佼医生提醒,当遇到原因不明的腹痛、肝功能损伤或光感性皮肤损害及有神经精神症状的病人,不妨进一步检查尿液,这些人刚排出新鲜尿尿色虽然正常,但经过一段时间,尤其在阳光下暴露后,PBG转变为尿卟啉或粪卟啉,尿色渐加深,呈咖啡色,就有可能患的是血卟啉病。
关于“吸血鬼病”:

吸血鬼症,就是卟啉症,患此病的人惧怕看到阳光,暴露在阳光下,会令他们的皮肤起水泡,很多人的皮肤就会感到疼痛和灼热。这种症状像吸血鬼一样,因此人们称此病为吸血鬼症 。
英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。尽管卟啉症通常是由于基因突变所导致,但饮酒过度和环境污染也会诱发这种疾病。
最臭名昭著的事例发生在上个世纪50年代的土耳其。大约有4000人在食用了喷洒过除真菌剂六氯苯的小麦后患上了一种类型的卟啉症,上百人因“吸血鬼病”丧生。在此之后不久,六氯苯除真菌剂就在全世界范围内被禁用。
吸血鬼并的病因治疗,对病人家族应进行调查,凡有卟啉及其前体增多者均应治疗其肝病与骨髓病变,避免各种诱发因素。
